UNIDAD DE ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son enfermedades que se producen debido a anticuerpos contra proteínas propias de la piel. Es decir, el sistema inmunológico del paciente identifica ciertas sustancias normales de la piel como extrañas, fabricando anticuerpos que las atacan.
Para entender estas enfermedades, hemos de conocer previamente cuáles son las dos capas más superficiales de la piel:

• La epidermis, arriba, constituida por diversos estratos de células (epitelio).
• Y la dermis, abajo, formada por una gruesa y resistente red de fibras de colágeno, que sirven de soporte físico.

Entre las dos existe una capa muy fina, denominada membrana basal, que mantiene la adherencia de la epidermis con la dermis.
Todas estas capas son imprescindibles para una correcta función de la piel, que es la de ejercer de barrera frente a la entrada de microorganismos, evitar la pérdida de agua y otros componentes del organismo, así como mantener la temperatura normal del cuerpo.

En las enfermedades ampollosas autoinmunes, los anticuerpos que los pacientes desarrollan atacan y destruyen diversas proteínas de la epidermis y de la membrana basal, y causando una pérdida de la cohesión de las capas de la piel y el desarrollo de ampollas, erosiones y úlceras. Como consecuencia de este fenómeno, la piel pierde su función como barrera y el paciente puede presentar picor, escozor, dolor o fragilidad de la piel, pudiendo en algunos casos afectar de forma considerable a la calidad de vida.
Estas enfermedades, dependiendo del tipo de enfermedad y la gravedad en cada individuo,
afectan a la piel y ocasionalmente también a las membranas mucosas (boca, ojos, genitales, ano, cavidades nasales, faringe, laringe, esófago).

El diagnóstico de estas patologías se establece a través de biopsia de piel y a partir del  análisis de sangre, pruebas que nos ayudarán a detectar la presencia de estos anticuerpos. El tratamiento de estos enfermos consiste habitualmente en glucocorticoides y otros agentes inmunosupresores, fármacos que precisan de un control médico muy estricto.
El laboratorio de rutina de nuestra Unidad permite el diagnóstico de los distintos tipos de enfermedades ampollosas autoinmunes, entre las cuales se encuentran los pénfigos, penfigoides, dermatosis IgA lineal, epidermolisis ampollosa adquirida y la dermatitis herpetiforme.

Disponemos asimismo de un laboratorio de investigación  dentro de las instalaciones del Parc de Recerca Biomèdica de Barcelona, anexo al Hospital del Mar, en el cual llevamos a cabo investigaciones sobre los mecanismos por los cuales se producen estas enfermedades, con la intención de mejorar su diagnóstico y tratamiento.

La finalidad principal de esta Unidad es, sin duda, ofrecer la mejor atención a los pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes, aliviando sus síntomas e intentando favorecer su curación con los distintos tratamientos disponibles en la actualidad.