Definición

El penfigoide ampollar es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de picor intenso y la aparición de ampollas en la piel. Es una enfermedad crónica que cursa a brotes. La causa es la presencia de anticuerpos que, en persones genéticamente predispuestas, se unen a unes proteínas de la piel que mantienen las células de las diferentes capes de la piel unidas como si fuera el cemento de las células. (BP180, BP230). En el penfigoide ampollar, este “cemento” se rompe y como consecuencia la piel se separa y aparecen las ampollas.

Clínica

Las manifestaciones cutáneas pueden ser variadas. Inicialmente se puede manifestar con places urticariformes o eccematosas intensamente pruriginosas. Posteriormente aparecen ampollas tenses de contenido claro que se localizan preferentemente en tronco y raíz de extremidades. Las mucosas no suelen estar afectadas.

Diagnóstico

Se realiza con la sospecha clínica y la confirmación histológica junto con técnicas de Inmunofluorescencia. Para ello es necesaria la realización de biopsia cutánea y extracción de sangre.
En la biopsia observaremos una ampolla subepidérmica con abundantes eosinófilos.
Las técnicas de Inmunofluorescencia sobre piel o sangre (Inmunofluorescencia directa o indirecta) nos ayudaran a confirmar el diagnostico. Además, mediante técnicas de laboratorio (ELISA) podemos detectar los anticuerpos responsables de la enfermedad y monitorizar la actividad de la misma.
En el análisis de sangre también podemos observar la elevación de eosinófilos y de inmunoglobulina E.

Tratamiento

Aplicación de glucocorticoides tópicos o orales +/- asociación e otros fármacos inmunosupresores.
Mantener una buena hidratación. Pinchar y vaciar las ampollas dejando el techo de la ampolla por encima para disminuir el dolor y evitar sobreinfecciones.