Definición

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza por la aparición de ampolles y erosiones superficiales en la piel y en las mucosas, sobretodo en la mucosa oral. La causa es la presencia de auto-anticuerpos que, en persones predispuestas genéticamente, se unen a las proteínas de la piel que se encargan de mantener la piel unida (desmogleínas 1 y 3). Como consecuencia, la piel se separa y se forman ampolles en las capes más superficiales de la piel, la epidermis.

Clínica

Lesiones erosivas dolorosas en la mucosa oral (a menudo es la manifestación inicial) con o sin ampolles flácidas en la piel (mayoritariamente en cabeza, tronco y axilas). Las ampollas son frágiles y se rompen con facilidad dejando erosiones cutáneas secundarias.

Diagnóstico

Se realiza con la sospecha clínica y la confirmación histológica junto con técnicas de inmunofluorescencia. Para ello es necesaria la realización de biopsia cutánea y extracción de sangre.
En la biopsia observaremos una ampolla dentro de la epidermis (acantolisis suprabasal).
Las técnicas de inmunofluorescencia sobre piel o sangre (Inmunofluorescencia directa o indirecta) nos ayudaran a confirmar el diagnóstico. Además, mediante técnicas de laboratorio (ELISA) podemos detectar los anticuerpos responsables de la enfermedad y monitorizar la actividad de la misma.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es disminuir la producción de anticuerpos. Esto se consigue mediante la administración de corticoides por vía oral, asociados casi siempre a otros fármacos inmunosupresores. También es importante mantener una buena hidratación y realizar curas tópicas de las lesiones para evitar la sobreinfección así como seguir controles clínicos y analíticos frecuentes.